Mukoviszidose: Therapie der Lebererkrankung (CFLD)
Hintergrund
Mukoviszidose (Zystische Fibrose) beruht auf einem autosomal-rezessiven Defekt im CFTR-Gen, der den Salz- und Wassertransport über Membranen stört. In der Leber führt dies laut dem Cochrane Review (2020) zu einer fokalen biliären Fibrose.
Im weiteren Verlauf kann sich eine progrediente portale Hypertension bis hin zur Lebererkrankung im Endstadium entwickeln. Diese Verläufe können zunächst asymptomatisch sein.
Zu den möglichen Komplikationen zählen Splenomegalie, Hypersplenismus, die Entwicklung von Varizen mit Varizenblutungen sowie Aszites. Der Review betont, dass sich dies negativ auf den Ernährungszustand und die Lungenfunktion auswirkt und die Prognose bei manifester portaler Hypertension schlecht ist.
💡Praxis-Tipp
Da es laut Review an evidenzbasierten Studien für das Management der fortgeschrittenen Lebererkrankung bei Mukoviszidose mangelt, bleibt die klinische Wachsamkeit essenziell. Es wird hervorgehoben, dass eine manifeste portale Hypertension mit einer schlechten Prognose einhergeht und sich negativ auf den Ernährungszustand sowie die Lungenfunktion auswirkt.
Häufig gestellte Fragen
Der Review kann keine spezifischen Interventionen empfehlen. Es wurden keine geeigneten randomisiert-kontrollierten Studien gefunden, die Behandlungsoptionen bei fortgeschrittener Lebererkrankung evaluieren.
Der CFTR-Gendefekt führt in der Leber zu einer fokalen biliären Fibrose. Dies kann in eine progrediente portale Hypertension und eine Lebererkrankung im Endstadium münden.
Zu den genannten Komplikationen zählen Splenomegalie, Hypersplenismus, Aszites sowie die Bildung von Varizen und Varizenblutungen. Zudem verschlechtern sich der Ernährungszustand und die Lungenfunktion.
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Quelle: Cochrane Review: Interventions for preventing and managing advanced liver disease in cystic fibrosis (Cochrane, 2020). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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